CRISE FEBRIL SIMPLES E ARTEFATO DE ECG. COMO RESOLVER. 06.10.2019
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Paciente:
Nome: JOÃO LUCAS
Nascimento: 18/01/2012
Gênero: Masculino
Idade: 8 anos Acquisition settings:
Device: Neuron-Spectrum-4/P
Sampling rate: 1000 Hz
Montage: Monopolar 21
High pass filter: 0,5 Hz
Low pass filter: 100,0 Hz
Notch filter: Liga
Examination duration: 00:42:07
Examination date: quarta-feira, 5 de agosto de 2020
Doctor: MAURICIO
ELETRENCEFALOGRAMA DIGITAL
Video EEG de 42 minutos, realizado em condições técnicas satisfatórias em vigília e sono espontâneo N-REM. A atividade elétrica cerebral de base é regular, organizada e simétrica, nas regiões posteriores, com ritmos posteriores a 8,5 Hz. No restante do escalpo a atividade de fundo é assimétrica com ritmos delta e teta polimórficos de projeção temporal-central e parietal em hemisfério esquerdo. Surtos frequentes em que estes ritmos lentos se generalizam durante 1 a 5 segundos. Durante o sono, a atividade elétrica de fundo apresenta grafoelementos próprios deste estado embora a assimetria continue. A partir do terço final do exame a lentificação fica mais evidente em F3-C3, mas, também é vista em F4-C4. Nos 35:10 minutos o paciente desperta por período breve e se podem notar ondas agudas de projeção para C3 juntamente com a lentificação focal para esta região. Após salva de ondas agudas de vértex em 39:47 minutos o foco epiléptico em C3 se torna mais patente. A abertura e fechamento ocular nada acrescentaram. A hiperpnéia e a fotoestimulaçãonão foram realizadas.
Conclusão: EEG digital anormal devido a lentificação focal en regiões fronto-centrais de hemisfério esquerdo (também aparecendo eventualmente em hemisfério direito) e foco epiléptico por ondas agudas de projeção central esquerda sobre a região lentificada.
Correlação eletroclínica a seguir.
Paulo Afonso Medeiros Kanda crm 54378- sp
NEUROVALE
LABORATÓRIO DE NEUROFISIOLOGIA & ELETRENCEFALOGRAFIA
RUA PORTUGAL , 131. (12) 3632-0956 TAUBATÉ - SÃO PAULO.
Whatsapp: 12 9 92518084
Doctor: MAURICIO
Comentários gerais adicionais,
Não temos a anamnese deste paciente, mas algumas considerações podem ser feitas no diagnóstico diferencial deste EEG e devem ser associadas ao quadro clínico:
Focos rolândicos (C3 e C4) com difusão regional ou não, podem ser relacionados a : 1. Epilepsia rolândica típica (Benign epilepsy with centro-temporal spikes (BECTS)) ou benigna 2. Epilepsia rolândica atípica 3. sindrome de Landau_Klefner 4. Epilepsia rolândico-silviana maligna (MRSE) 5. Status eletrográfico do sono de ondas lentas 6. Epilepsia Opercular Adquirida com Disfunção Oromotora 7. Outros quadros sintomáticos. Epilepsia rolândica atípica, epilepsia rolândica, status epilepticus na epilepsia rolândica, síndrome de Landau-Kleffner syndrome e encefalopatia epiléptica com ponta-onda contínua durante o sono de ondas lentas (epileptic encephalopathy with continuous spike-and-wave during sleep, Epileptic status epilepticus of sleep, ESES) são entidades diferentes mas, parte do mesmo espectro(1).
BECTS é uma síndrome de epilepsia focal em crianças, genética, com predominância masculina. A BRE aparece entre as idades de 3 e 10 anos, com sintomas oromotores (movimento unilateral dos lábios, bochecha e língua, anartria, incapacidade de engolir, hipersalivação) que podem ser controlados com ou sem drogas antiepilépticas(2). As características cardinais geralmente consistem em crises sensitivo-motoras hemifaciais breves, únicas ou pouco frequentes, geralmente durante o sono. Essas crises costumam estar associadas a sintomas orofaringolaríngeos, como roncos, bloqueio fonatóri e sialorréia. Em 50% das crianças com BECTS, as crises evoluem para crises generalizadas tônico-clônicas. O EEG interictal mostra pontas focais ou multifocais principalmente em regiões rolândicas, apresentando tendência de difusão para regiões adjacentes. As pontas descarregam mais durante o sono N-REM. Déficits linguísticos ou neuropsiquiátricos não existem, ou são poucos. O quadro clínico eletrográfico remite dentro de alguns anos após o início e, geralmente, antes dos 15 ou 16 anos de idade(1). Este paciente de 8 anos de idade não apresenta epilepsia parcial benigna da infância com pontas centro-temporais (epilepsia rolândica)(3). Neste tipo de epilepsia rolândica benigna, o foco é funcional, isto é, sem comprometimento da atividade de fundo. O foco aparece em vigília e sono sendo bilateral e independente para C3 e C4. Não há anormalidades estruturais na epilepsia rolândica.
No caso deste paciente o foco é unilateral e sobreposto a lentificação fronto-central. O EEG é assimétrico. A lentificação focal sugere comprometimento, funcional ou estrutural, fronto-central a esquerda.
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BECTS atípica. As crises ocorrem apenas durante o dia, e a paralisia de Todd pode ser prolongada ou mesmo apresentar-se como estado de mal epiléptico. Os dados do EEG podem mostrar uma morfologia atípica de descargas epileptiformes, atividade de fundo anormal, localização incomum e descargas síncronas focais ou bilaterais, incluindo ponta_onda 3 Hz. Além disso, estudos anteriores mostraram que muitas crianças com características atípicas tendem a ter dificuldades linguísticas, de aprendizagem ou comportamentais(1). Como as descargas podem lembrar ponta-onda generalizada ela também é chamada pseudo Lennox-Gastaut. BECTS atípica pode se associar a comorbidades : comprometimento linguístico léxico-sintático, semântico, processamento fonológico, afasia, inarticulação/ dificuldades cognitivas: de aprendizagem, executiva, atenção, memória, visuo-motor, dislexia, discalculia/ dificuldades comportamentais: TDAH, agressividade, comportamento desafiador de oposição/ ansiedade, depressão e outros comprometimentos neuropsiquiátricos(1). O EEG geralmente mostra aumento acentuado na abundância e sincronização bilateral das descargas epileptiformes na área rolândica, que podem se tornar contínuas durante o sono NREM(4).
Síndrome de Landau-Kleffner LKS (afasia epiléptica adquirida) é uma encefalopatia epiléptica caracterizada por vários tipos de crises, afasia adquirida insidiosa ou de início súbito com agnosia auditiva verbal e regressão neuro-cognitiva associada a anormalidades distintas no EEG. A incidência de LKS em crianças de 5 a 14 anos é de cerca de 1/milhão com prevalência entre 5 a 19 anos de idade de 1/ 300.000-410.000(5). LKS é considerado epilepsia focal genética rara e graves. Junto com outros genes putativos, acredita-se que mutações no gene GRIN2A (que codifica a subunidade alfa2 do receptor de glutamato N-metil-D-aspartato, GluN2A) estejam relacionadas a esta condição(6). Crianças com LKS apresentam crises motoras focais, crises generalizadas tônico-clônicas, ausência atípica, atônicas. A maioria das crianças com LKS apresenta afasia expressiva, e mais da metade dessas crianças tem problemas com linguagem receptiva, processamento auditivo, memória operacional auditiva e memória verbal, além de dificuldades de aprendizagem e problemas de atenção e comportamento(7). BRECTS típico pode evoluir para Eletrographic Status Epilepticus of Sleep (ESES) durante o sono em cerca de metade das crianças com LKS(8).
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Epilepsia rolândica malígna (MRSE). A epilepsia rolândica benigna (BECTS) e a síndrome de Landau-Kleffner (LKS) são epilepsia infantis que compartilham características. No entanto, um subgrupo de pacientes com quadro similar a BECTS e LKS, não se classifica adequadamente. Este grupo é designado como variante atípica de BRE e LKS ou epilepsia rolândico-silviana maligna (MRSE). Este termo pode ser aplicado não apenas ao subconjunto de distúrbios epilépticos agora chamados de BRE atípico e variante LKS, mas também a outros com características semelhantes de crises sensitivo-motoras intratáveis, pontas centrotemporais no EEG e comprometimento cognitivo variável(9). Algumas crianças apresentam crises parciais sensitivo-motoras intratáveis que progridem para generalização secundária. MRSE se caracteriza no EEG por pontas frontocentrotemporais, ausência de lesões na RNM, MEG revelando a localização dos geradores das pontas nas regiões rolândico-sílvianas e problemas neurocognitivos(9). Otsubo apresentou 7 pacientes com MRSE, os geradores estava localizados em torno das regiões rolândica e silviana enquanto os geradores das pontas (MEG) estão concentradas na região rolândica inferior em pacientes com BECTS e na porção posterior da região supratemporal em pacientes com LKS(9).
Epilepsia Opercular Adquirida com Disfunção Oromotora (AOE)A é uma condição difícil de individualizar porque as características clínicas são semelhantes a BECTS e LKS. A AOE apresenta com tipos mistos de crises e episódios prolongados de disartria, uma diminuição gradual na produção verbal, disfunção oromotora e deterioração da função cognitiva ao longo de várias semanas a anos. O EEG mostra descargas agudas notavelmente ativadas ou bem lentas, ou padrões ESES em raras ocasiões durante o sono NREM. A ressonância magnética do encéfalo geralmente é normal(10).
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A encefalopatia epiléptica com ponta-ondas contínuas durante o sono de ondas lentas (CSWS ou ESES) é uma encefalopatia epiléptica relacionada à idade que encontra-se no extremo mais grave do espectro da BECTS atípica. Caracteriza-se por vários tipos de crises, no sono o EEG mostra CSWS ou ESES durante o sono NREM. Regressão global da função linguística, cognitiva e comportamento. O início das crises varia, mas as crises tendem a atingir o pico por volta dos cinco anos de idade, antes de evoluir para encefalopatia epiléptica com ESES em 1-2 anos(11). No início, as crises podem ser focais motoras simples, focais complexas, ausência ou mioclônicas e geralmente ocorrem à noite. Eles podem durar mais de 30 minutos. O EEG geralmente mostra descargas epileptiformes multifocais ou descargas agudas sincrônicas bilaterais ou de pontas. Posteriormente, as crises tornam-se frequentes e predominantemente noturnas. Então surgem vários tipos de crises: hemiconvulsivas, generalizadas tônico-clônicas (CGTC), ausência, crises de queda e status epiléptico convulsivo ou não convulsivo. O EEG começa a mostrar paroxismos difusos e um padrão contínuo de ESES, que eventualmente ocupa pelo menos 85% do sono NREM(12). Características linguísticas, neuro-cognitivas e neuropsiquiátricas, como autismo, são comumente associadas a essa condição; o desenvolvimento dessas características é amplamente dependente do padrão EEG, incluindo a localização e abundância de descargas epileptiformes. Isto é EEG menos alterado apresenta melhor prognóstico.
Epilepsia rolândica sintomática: qualquer tipo de lesão ou alteração funcional cortical ou próxima ao tálamo homolateral pode causar descargas associadas a lentificação hemisférica. Assim, outros diagnósticos diferenciais devem incluir encefalite crônica(13) na síndrome de Rasmussen em adição a BRE e LKS, se ocorrer estado epiléptico refratário focal. Pacientes com encefalite apresentam atrofia hemisférica unilateral difusa e progressiva e hemiparesia.
Súmula: este EEG não é patognomônico de nenhum dos quadros descritos, mas, os comentários foram feitos porque: a salva de descargas epileptiformes ocorreu na região central, na transição do sono para a vigília e foi associada a lentificação do hemisfério comprometido.
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BIBLIOGRAFIA
1. Lee YJ, Hwang SK, Kwon SJJoER. The clinical spectrum of benign epilepsy with centro-temporal spikes: a challenge in categorization and predictability. 2017;7(1):1.
2. Panayiotopoulos CJTe, seizures, syndromes, Management. Benign Childhood epilepsy with centrotemporal spikes (Rolandic seizures). 2005:224-34.
3. van Klink NE, van ‘t Klooster MA, Leijten FS, Jacobs J, Braun KP, Zijlmans MJE. Ripples on rolandic spikes: a marker of epilepsy severity. 2016;57(7):1179-89.
4. Kanemura H, Sano F, Aoyagi K, Sugita K, Aihara MJDM, Neurology C. Do sequential EEG changes predict atypical clinical features in rolandic epilepsy? 2012;54(10):912-7.
5. Kaga M, Inagaki M, Ohta RJB, Development. Epidemiological study of Landau–Kleffner syndrome (LKS) in Japan. 2014;36(4):284-6.
6. Lesca G, Rudolf G, Bruneau N, Lozovaya N, Labalme A, Boutry-Kryza N, et al. GRIN2A mutations in acquired epileptic aphasia and related childhood focal epilepsies and encephalopathies with speech and language dysfunction. 2013;45(9):1061-6.
7. Riccio CA, Vidrine SM, Cohen MJ, Acosta-Cotte D, Park YJANC. Neurocognitive and behavioral profiles of children with Landau-Kleffner syndrome. 2017;6(4):345-54.
8. Hughes JRJE, Behavior. A review of the relationships between Landau–Kleffner syndrome, electrical status epilepticus during sleep, and continuous spike–waves during sleep. 2011;20(2):247-53.
9. Otsubo H, Chitoku S, Ochi A, Jay V, Rutka J, Smith M, et al. Malignant rolandic-sylvian epilepsy in children: diagnosis, treatment, and outcomes. 2001;57(4):590-6.
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11. Singhal NS, Sullivan JEJISRN. Continuous spike-wave during slow wave sleep and related conditions. 2014;2014.
12. Gobbi G, Boni A, Filippini MJE. The spectrum of idiopathic Rolandic epilepsy syndromes and idiopathic occipital epilepsies: from the benign to the disabling. 2006;47:62-6.
13. Varadkar S, Bien CG, Kruse CA, Jensen FE, Bauer J, Pardo CA, et al. Rasmussen's encephalitis: clinical features, pathobiology, and treatment advances. 2014;13(2):195-205.